هموفیلی B چیست؟
هموفیلی می‌تواند بیماری جدی و خطرناک باشد. با این حال، با درمان مناسب و با اجتناب از برخی خطرات خاص، کودک شما می‌تواند زندگی فعالی داشته باشد.
افراد مبتلا به هموفیلی پروتئین کافی برای لخته شدن خون ندارند. دو نوع اصلی این بیماری وجود دارد: هموفیلی نوع A و هموفیلی نوع B . نوع بیماری بستگی به فاکتوری دارد، که میزان آن در خون کمتر از حد عادی است.
13 نوع فاکتور انعقادی در خون وجود دارد. در هموفیلی B، فاکتور 9 به میزان کافی در خون موجود نیست. بیش از نیمی از افراد مبتلا به این بیماری، دچار فرم شدید آن هستند. این دسته از افراد تقریباً هیچ فاکتور 9 در خون خود ندارند.
تشخیص معمولا در اوایل دوران کودکی انجام میشود. از هر 10 نفر مبتلا به هموفیلی، تنها دونفر به نوع B مبتلا است. هموفیلی بیشتر در پسرها دیده میشود.
تفاوت هموفیلی نوع A و هموفیلی نوع B
تفاوت اصلی بین دو نوع هموفیلی A و B نوع فاکتور خونی است که بدن میسازد. همانطور که در مقاله هموفیلی نوع A در داروبین ممکن است خوانده باشد هموفیلی نوع 1 فاکتور 8 و هموفیلی نوع 2 در تولید فاکتور 9 شناسایی میشود. انواع دیگری نیز از هموفیلی شناسایی شده است.
علل هموفیلی نوع B
هموفیلی زمینه ارثی دارد و بیشتر بیماران ژن معیوب را از مادرشان به ارث می‌برند. در مواردی تغییر یک ژن خاص (جهش) پیش از تولد، می‌تواند باعث ابتلای کودک به هموفیلی شود.
علائم هموفیلی نوع 2
دو علامت اصلی بیماری، خونریزی طولانی‌تر از حد معمول و کبود شدن آسان پوست است.
از دیگر نشانه‌های بیماری می‌توان موارد زیر را نام برد:
- خونریزی از بینی بدون دلیل مشخص.
- از دست دادن خون زیاد در اثر بریدگی‌های کوچک.
- خونریزی طولانی مدت از دهان در اثر گاز گرفتن، یا پس از کشیدن دندان.
- خونریزی ناشی از بریدگی یا جراحت که پس از توقف مجدداً شروع میشود.
- خون در ادرار یا مدفوع
- کبودی‌های بزرگ
خونریزی در ماهیچه‌ها و مفاصل باعث درد میشود. درد معمولا با حرکت تشدید میشود و محل خونریزی در لمس، متورم و داغ احساس میشود.
در مبتلایان به هموفیلی، حتی یک ضربه خفیف به سر هم می‌تواند دردسر زیادی ایجاد کند. اگر این اتفاق افتاد، مراقب نشانه‌های خونریزی مغزی باشید، و درصورت مشاهده هر یک از این علائم، حتما به اورژانس مراجعه کنید:
- سردرد
- سفتی و درد گردن
- استفراغ
- خواب آلودگی
- ضعف یا مشکلات ناگهانی در راه رفتن
تشخیص هموفیلی نوع 2
در 6 ماه اول زندگی، نوزادان اغلب زمین نمی‌خورند یا صدمه نمی‌بینند، بنابراین تشخیص بیماری در 6 ماه اول نادر است. هنگامی که کودک فعال‌تر میشود، ممکن است متوجه مشکلاتی شوید. برای مثال ممکن است با چهار دست و پایی کردن، کبودی‌هایی غیرطبیعی روی بدن کودک ظاهر شود. ممکن است در مفاصل کودک خونریزی وجود داشته باشد. کبودی و خونریزی طولانی مدت از جراحات حتی کوچک ممکن است باعث مشکوک شدن پزشک به هموفیلی شود.
پزشک ممکن است سوالات زیر را بپرسد:
- چه اتفاقی افتاد که باعث کبودی، تورم و یا خونریزی فرزندتان شد؟
- خونریزی چقدر طول کشید؟
- فرزندتان چه داروهایی مصرف می‌کند؟
- آیا کودک شما بیماری یا مشکل پزشکی دیگری دارد؟
پزشک همچنین سابقه پزشکی و بیماری‌هایی که در خانواده سابقه داشته است را، برای یافتن سابقه احتمالی ابتلا به اختلالات خونریزی‌دهنده، بررسی می‌کند.
برای تشخیص، پزشک آزمایش خون درخواست می‌کند. هدف از آزمایش خون، بررسی سطح فاکتورهای انعقادی در خون و سنجش میزان زمان لازم برای لخته شدن خون است. آزمایش خون اغلب شامل موارد زیر است:
- شمارش کامل سلول‌های خون (CBC). این آزمایش، اطلاعات مهمی را در مورد انواع و تعداد سلول‌های خون به پزشک می‌دهد.
- زمان پروترومبین (PT) و زمان نسبی ترومبوپلاستین فعال شده (PTT). هر دو آزمایش، زمان لازم برای لخته شدن خون را مشخص می‌کنند.
- اندازه گیری سطح فاکتورهای انعقادی 8 و 9 در خون.
سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید
اگر ابتلای کودک شما به هموفیلی B تشخیص داده شود، احتمالاً سوالات زیادی برای شما پیش خواهد آمد. ممکن است بخواهید سوالات زیر را از پزشک خود بپرسید:
- آیا بیماری کودک من شدید است؟
- آیا در درمان این بیماری تجربه موفقی دارید؟
- چه درمانی را توصیه می‌کنید؟
- هر چند وقت یکبار نیاز به مراجعه به مطب خواهیم داشت؟
- مدت زمان خونریزی از یک بریدگی کوچک چقدر است؟
- ما باید مراقب چه چیزی باشیم؟ آیا برخی از علائم جدی‌تر از سایرین هستند؟
- چه داروهای بدون نسخه‌ای را می‌توانیم استفاده کنیم و استفاده از چه داروهایی ممنوع است؟
- چگونه از فرزند خود مراقبت کنم؟ باید چه فعالیت‌هایی را محدود کنم؟
- آیا باید به معلم‌ها و پرستار کودک، در مورد این بیماری بگویم؟
- چگونه با سایر خانواده‌هایی که بچه‌های مبتلا به هموفیلی دارند، ارتباط برقرار کنیم؟
- احتمال ابتلای فرزندان دیگر ما به هموفیلی چقدر است؟ نوه‌های ما چطور؟
درمان هموفیلی B
هموفیلی هیچ درمان قطعی ندارد، اما می‌توان با درمان‌های موجود بیماری را به خوبی مدیریت کرد. با این درمان‌ها، بیماران مبتلا به هموفیلی، می‌توانند از یک زندگی فعال لذت ببرند. می‌توان فاکتور 9، که کمبود آن عامل اصلی بیماری است را به بدن بیماران رساند. به این درمان، جایگزینی فاکتور گفته میشود. با این روش درمانی، پزشکان از راه وریدی، فاکتور انعقادی را وارد جریان خون می‌کنند. پروتئین جایگزین می‌تواند از خون انسان گرفته شود و یا در آزمایشگاه ساخته شود.
اگر کودک شما هموفیلی شدید دارد، ممکن است به درمان‌منظم، برای جلوگیری از خونریزی نیاز داشته باشد. بقیه بیماران ممکن است تنها در زمان بروز خونریزی نیاز به مداخله درمانی داشته باشند.
تزریق فاکتور جایگزین را می‌توانید با آموزش‌های لازم و با اجازه پزشک، در خانه انجام دهید.
نکاتی برای مراقبت از کودکان مبتلا به هموفیلی B
علاوه‌بر درمان‌های منظم و دریافت فاکتور انعقادی، انجام کمک‌های اولیه، زمانی که کودک شما آسیب می‌بیند، در پیشگیری از عوارض بیماری بسیار مهم است.
هرگونه بریدگی کوچک، خراش و جراحتی را به خوبی تمیز کنید. سپس با فشردن محل خونریزی را بند آورده و محل خونریزی را با باند ببنید.
ورزش و حفظ وزن مناسب نیز مهم است. ورزش کردن به تقویت عضلات کمک می‌کند، که خود می‌تواند خونریزی ناشی از جراحات را کاهش دهد. وزن اضافی فشار بیشتری بر بدن وارد کرده و می‌تواند عوارض ناشی از خونریزی را تشدید کند.
هربار به پزشک مراجعه می‌کنید، ابتلای فرزند خود به هموفیلی را یادآوری کنید. ممکن است لازم باشد قبل از بعضی درمان‌ها، مانند درمان‌های دندانپزشکی، کودک شما نیاز به مصرف برخی داروهای خاص داشته باشد.
برخی از داروهای بدون نسخه، مانند ایبوپروفن، می‌توانند باعث خونریزی شوند، بنابراین قبل از دادن این دارو به کودک خود با پزشک مشورت کنید.
سعی کنید از صدمات جلوگیری کنید. مطمئن شوید که کودک شما هنگام بازی از زانوبند، بالشتک آرنج و کلاه ایمنی استفاده می‌کند. هنگام استفاده از وسایل نقلیه، مطمئن شوید که کودکتان کمربند ایمنی را بسته است. خانه و حیاط خود را از نظر مشکلات احتمالی، مانند لبه‌های تیز، بررسی کنید.
باید انتظار چه چیزی را داشته باشید
با اقدامات احتیاطی و برنامه ریزی صحیح، فرزند شما می‌تواند تمام کارهایی را که دوست دارد انجام دهد.
به طور منظم به پزشک مراجعه کنید و حتماً برنامه درمانی را دنبال کنید.
