میاستنی گراویس چیست؟

 

میاستنی گراویس بر روی عضلات اثر نوسانی میگذارد به این معنی که سستی عضله ممکن است گاهی به شدن ضعیف شوند و گاهی از شدت این ضعف کاسته میشود. افراد مبتلا به این بیماری ممکن است در دوره هایی شدت علائم میاستنی گراویس را بیشتر تجربه کنند و در دوره هایی علائم کاهش یافته و در بعضی مواقع از بین برود و دوباره این روند ادامه داشته باشد.

میاستنی گراویس عمومی نوعی از این بیماری است که چندین گروه عضلانی را در سراسر بدن تحت تأثیر قرار می دهد. گروه‌های عضلانی متداول که از این بیماری تحت تأثیر قرار می‌گیرند ممکن است جویدن، قورت دادن، لبخند زدن، شانه‌ها را بالا انداختن، بلند کردن بازو، گرفتن، ایستادن یا بالا رفتن از پله‌ها را برای شما دشوار کنند.

 

در بعضی از شرایط میاستنی گراویس در مرز بحرانی قرار میگیرد و این زمانی است که تنفس بیمار تحت تاثیری علائم این بیماری قرار میگیرد.

تمام افراد و گروه ها تقریبا از تمام سنین میتوانند به میاستنی گراویس مبتلا شوند، اما احتمال ابتلا به این بیماری زنان بین 20 تا 40 سال یا مردان بین 50 تا 70 سال است.

ضعف عضلانی (میاستنی نوزادان) به دلیل آنتی بادی هایی که از جریان خون مادر منتقل شده اند. به طور معمول، در هفته های اول زندگی کودک، آنتی بادی ها از گردش خون کودک پاک می شوند و کودک تون و قدرت ماهیچه ای طبیعی پیدا می کند.

این بیماری معمولاً بر عضلات کنترل کننده حرکت چشم و پلک تأثیر می گذارد، بنابراین اولین علائمی که متوجه می شوید ممکن است افتادگی پلک یا تاری یا دوبینی باشد. بسیاری از بیماران ظرف مدت 1 تا 2 سال از شروع بیماری دارای ضعف در سایر اندام های خود میشوند.

علائم کلی میاستنی گراویس عبارتند از:

 

اگر ماهیچه هایی که برای تنفس استفاده می کنید به اندازه ای ضعیف شوند که نتوانید آنها را کنترل کنید، به آن بحران میاستنی می گویند. این وضعیت یک اورژانس پزشکی است که به یک دستگاه تنفس مصنوعی برای کمک به تنفس شما نیاز دارد. حدود 15 تا 20 درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس حداقل یک بحران میاستنی دارند. آنها می توانند در اثر عفونت، استرس، جراحی یا واکنش به دارو ایجاد شوند.

استیل کولین ماده شیمیایی است که دریافت سیگنالهای عصبی را برای سیستم اعصاب میسر میسازد. در میاستنی گراویس بدن به استیل کولین ها حمله میکند و در نتیجه دریافت پیام های عصبی مختل میشود. منقبض شدن طبیعی ماهیچه ها بخاطر همین ماده شیمیایی است. حال تصور کنید که این ماده وجود نداشته باشد بنابراین انقباض عضله صورت نمیگیرد و عضله ها شل به نظر می آیند. بخاطر همین موضوع است که صورت افراد مبتلا به میاستنی گراویس کج به نظر میرسد. این کج شدن پایین افتادگی نیست بلکه نیمی از عضلات صورت دیگر در راستای طبیعی خود قرار ندارند.

 

میاستنی گراویس به عنوان یک اختلال خود ایمنی در نظر گرفته می شود. در یک بیماری خودایمنی، برخی از آنتی‌بادی‌ها (پروتئین‌های خاص در بدن شما که قرار است برای مبارزه با مهاجمان خارجی مانند باکتری‌ها، ویروس‌ها یا قارچ‌ها برنامه‌ریزی شده‌اند) بخشی از بدن شخص را به اشتباه به‌عنوان عامل خارجی اشتباه می‌ گیرد و در نتیجه آن را از بین می‌برند. در مورد میاستنی گراویس، آنتی بادی‌ها گیرنده‌های استیل کولین مورد نیاز برای انقباض عضلانی را مسدود میکنند یا به آنها حمله کرده و یا از بین می‌برند.

هیچ کس دقیقاً نمی داند چه چیزی باعث می شود که بدن شروع به تولید آنتی بادی هایی می کند که گیرنده های استیل کولین را از بین می برند. در برخی موارد، به نظر می رسد که این فرآیند مربوط به غده تیموس است که به تولید آنتی بادی کمک می کند.

حدود 15 درصد از تمام بیماران میاستنی گراویس دارای تایموما (تومور تیموس) هستند. اگرچه اکثر این تومور ها خوش خیم هستند (غیر سرطانی)، اما معمولاً تیموس برای جلوگیری از گسترش احتمالی سرطان برداشته می شود (تیمکتومی). در واقع، به نظر می رسد تیمکتومی علائم میاستنی گراویس را در برخی بیماران بهبود می بخشد، حتی اگر توموری وجود نداشته باشد.

برای اینکه ببیند آیا میاستنی گراویس دارید یا خیر، پزشک شما با معاینه از سیستم عصبی شروع می کند که شامل آزمایشی از:

 

سپس آزمایش هایی برای کمک به بررسی دقیق تر علائم میاستنی گراویس انجام خواهید داد. که شامل مارد زیر است :

تست ادروفونیوم. پزشک یک ماده شیمیایی به نام کلرید ادروفونیوم را به شما تزریق می کند تا ببیند آیا این ماده باعث بهبود قدرت عضلانی شما می شود یا خیر. اگر اینطور باشد، نشانه ای است مبنی بر داشتن میاستنی گراویس است.

تست کیسه یخ. اگر افتادگی پلک دارید، پزشک ممکن است یک کیسه یخ را به مدت 2 دقیقه روی آن بگذارد تا ببیند دمای پایین روی آن تاثیری دارد یا خیر.

آزمایش خون. پزشک مقداری از خون شما را می گیرد و آن را به آزمایشگاه می فرستد تا آنتی بادی های خاصی را که بر گیرنده های عصبی عضلانی تأثیر می گذارند بررسی کند.

تحریک عصبی مکرر. این آزمایش از الکترودهای روی عضلات شما برای ارسال پالس های الکتریکی کوچک استفاده می کند تا ببیند آیا اعصاب شما به سیگنال ها واکنش نشان می دهند یا خیر.

الکترومیوگرافی تک فیبر (EMG). پزشک یک الکترود سیم نازک را از طریق پوست شما و داخل عضله قرار می دهد. این می تواند فعالیت الکتریکی بین مغز و ماهیچه های شما را آزمایش کند.

 

تصویربرداری. پزشک ممکن است سی تی اسکن یا MRI را برای بررسی دقیق تر تومور روی تیموس که می تواند باعث ایجاد علائم شود، پیشنهاد کند.

تست های عملکرد ریوی. پزشک تنفس شما را آزمایش می کند تا ببیند آیا ریه های شما تحت تأثیر میاستنی گراویس قرار گرفته است یا خیر.

درمان شما به سن شما، شدت علائم و سرعت پیشرفت بیماری بستگی دارد. ممکن است به یک یا چند درمان با هم نیاز داشته باشید.

دارویی مانند:

• مهارکننده های کولین استراز. این داروها ارتباط بین اعصاب و ماهیچه های شما را تقویت می کنند. آنها می توانند به تقویت عضلات کمک کنند.

• کورتیکواستروئیدها. کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون سیستم ایمنی شما را خاموش می کنند و آزاد شدن آنتی بادی هایی را که می توانند به مسدود کردن گیرنده های عصبی شما کمک کنند، کند می کنند.

• سرکوب کننده های ایمنی. پزشکممکن است داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی را به کورتیکواستروئیدهای شما اضافه کند تا به کاهش پاسخ سیستم ایمنی کمک کند.

 

اگر با بدتر شدن ناگهانی علائم مواجه هستید یا به زودی تحت عمل جراحی یا سایر روش های درمانی قرار خواهید گرفت، پزشک ممکن است درمان داخل وریدی (IV) را توصیه کند. انتخاب ها برای این عبارتند از:

• پلاسمافرزیس. این روش مانند دیالیز است، زیرا خون شما را فیلتر می کند. خون شما از دستگاهی عبور می کند که آنتی بادی های خاصی را حذف می کند. به طور معمول، شما فقط می توانید این درمان را برای چند هفته قبل از شروع از بین رفتن اثرات انجام دهید.

• ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg). این درمان آنتی بادی های جدیدی را به جریان خون شما تزریق می کند. این آنتی بادی ها پاسخ سیستم ایمنی را برای کمک به علائم تغییر می دهند. نتایج به طور معمول حدود 3-6 هفته باقی می ماند.

• آنتی بادی های مونوکلونال. پزشک احتمالاً این گزینه را تنها در صورتی توصیه می کند که سایر درمان ها مؤثر واقع نشده باشند. آنها می توانند عوارض جانبی جدی داشته باشند.

اگر میاستنی گراویس شما به دلیل وجود تومور در غده تیموس باشد، ممکن است برای برداشتن کل غده به جراحی نیاز داشته باشید (تیمکتومی). حتی اگر تومور ندارید، بیرون آوردن تیموس ممکن است به کاهش علائم شما کمک کند. ممکن است سال ها طول بکشد تا مزایای تیمکتومی را ببینید.

ممکن است برای برداشتن تیموس به جراحی باز نیاز داشته باشید. یک جراح، استخوان سینه را باز می کند تا به تیموس برسد و آن را خارج کند.

گزینه دیگری که ممکن است موثر باشد، جراحی کم تهاجمی است. دو گزینه وجود دارد:

• تیمکتومی با کمک ویدئو. جراحان بریدگی های کوچکی در گردن یا قفسه سینه شما ایجاد می کنند و از یک دوربین بلند و نازک به نام آندوسکوپ همراه با ابزارهایی برای بیرون آوردن تیموس استفاده می کنند.

 

• تیمکتومی به کمک ربات. جراحان همان برش‌های کوچک تیمکتومی با کمک ویدئو را ایجاد می‌کنند و سپس از یک ربات با دوربین و بازوهای مکانیکی برای برداشتن تیموس استفاده می‌کنند.

علاوه بر درمان های پزشکی، می توانید تغییراتی در سبک زندگی خود ایجاد کنید تا به مدیریت علائم میاستنی گراویس کمک کنید، از جمله:

• هنگام غذا خوردن در انرژی صرفه جویی کنید. اگر جویدن سخت است، در مواقعی بخورید که بیشترین قدرت را دارید. ممکن است برای شما راحت تر باشد که چند وعده غذایی کوچک در روز بخورید به جای وعده های غذایی طولانی تر و کمتر. از غذاهای نرم مصرف کنید و بین لقمه ها استراحت کنید.

• وسایل کمک ایمنی را نصب کنید. نرده ها را در هر جایی که ممکن است به یک دسته کمکی نیاز دارید، مانند کنار توالت یا نزدیک میزها قرار دهید. خطرات زمین خوردن مانند فرش یا وسایل بهم ریخته روی کف زمین را جمع کنید.

• از وسایل مکانیکی استفاده کنید. وسایل خود را به عنوان مثال مسواک برقی و درب بازکن قوطی یا هر وسیله دیگری که می تواند قدرت شما را ذخیره کند، تغییر دهید.

• از چسب چشم استفاده کنید. می تواند به دوبینی کمک کند. وقتی تلویزیون تماشا می‌کنید یا مطالعه می‌کنید از یکی استفاده کنید و هر از گاهی چشم‌ها را عوض کنید.

• از پیش برنامه ریزی کردن. از قدرت خود هوشمندانه استفاده کنید؛ زمانی که در طول روز احساس بهتری دارید، کارهای خانه یا وظایف خود را انجام دهید.